Hasta Randevu : +90 212 677 24 24

İktiyozis Hastalığı


İktiyozis Hastalığı

Keratinizasyon, altta bulunan epidermal  hücrelerin en üstte bulunan stratum korneumun bariyer görevi yapmasına neden olan sert ve kalkan benzeri korneositlere dönüşümüdür.

Pullanma, keratinizasyonun son evresi olan korneositlerin deriden ayrılmasında görülen başarısızlığın sonucudur. Böylece, pullanma dışarı dökülemeyen korneositlerin birikimi sonucu görülür. Konjenital veya akkiz olarak herhangi bir keratinizasyon bozukluğu oluşabilir.
Pullanma belirgin derecede fiziksel ve psikolojik rahatsızlıklar yapabilir. Kseroderma sadece kuru deri olarak bilinir ve gerçek anlamda derinin pullanmasıdır. Keratinizasyon bozukluğuna neden olan hastalıkların sonucu olarak görülebilir. Kseroderma, yaşlılık ile atopik egzemada sıktır ve düşük nem oranı olan kış günlerinde kötüleşir.

Kseroderma tedavisi, nemlendiriciler ve nemlendirici temizleyicilerin sık kullanımı ile banyo yerine duş almayı getirir.

Otozomal dominant iktiyoz, vücudun eksentör yüzlerinde daha kötü görünümü olan ince ve yaygın pullanma ile karakterizedir. Keratozis pilaris eşlik edebilir ve bu hastalıkta kıl follikül kanallarında keratin tıkaçlar vardır. Sıklığı %0.2 olup, biyokimyasal nedeni tam olarak bilinmemektedir. Nemlendiriciler ve gerekirse keratolitik ajanlar bazen yararlı olabilir.

X’e bağlı iktiyoz’daki pullanma daha belirgindir. Etkilenen erkekler çocuklar, sıklıkla postmatür ve zor doğmuştur. Metabolik bozukluk temel olarak, fibroblast, epidermal ve lenfosit kültürde saptanabilen steroid sülfataz eksikliğine bağlıdır. Kadınlar taşıyıcıdır çünkü X’e bağlı resesif geçişlidir ve sıklığı 6000’de 1’dir.

Büllöz olmayan iktiyoziform eritroderma nadir görülür. Otozomal resesif geçiş gösterir ve yaygın eritem ve ince pullanma ile karakterizedir. Oral asitretin ciddi yan etkileri olmasına rağmen bazı hastalara yardım edebilir.

Nadir görülen büllöz iktiyozifrom eritrodermada ( ayrıca epidermolitik hiperkeratoz olarak bilinir ) yaygın eritem, katlantılı hiperkeratoz ve bülleşmeye eğilim gösterir. Üst epidermiste karakteristik retiküler dejeneratif değişiklikler vardır. Bozukluk otozomal dominant geçiş gösterir ve bilinen keratin gen mutasyonları vardır. Oral retinoidler görünüşü iyileştirir ama aynı zamanda vezikülleri artırabilir.

Lameller iktiyoz, ağır hiperkeratoz ve pullanmayla giden nadir görülen otozomal resesif geçişli bir hastalıktır.

Bülloz olmayan iktiyoziform eritoderma, epidermolitik hiperkeratoz ve lameller iktiyozlu hastalar kollodion zarla doğabilirler. Bu parlak transparan membran bir hafta sonra soyulur. Nadir olarak normal bebeklerde de olabilir. Derinin bariyer fonksiyonu bozulduğundan dikkatli bir bakıma ihtiyaçları vardır.

Akkiz iktiyoz, lenfoma, human immün yetersizlik virüsü (HIV) hastalığı, lepra, esansiyel yağ asidi eksikliği ve bazı lipit düşürücü ilaçların kullanımı sonrası görülebilir.

Darier hastalığı nadir görülür ve otozomal dominant geçişli veya sporadik olabilir. Kahverengimsi pullu papüller üst gövde ve yüzde görülebilir. Aynı zamanda palmar çukurcuklar ve tırnak distrofisi olur. Histolojik olarak suprabaziler ayrılma ve prematür görülen keratinizasyon bir kanıttır.

Tuberöz skleroz nadir görülür ve çok sayıda anomalilerin olduğu otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Burun ve yanaklar etrafında pembe kırmızı papüller karakteristiktir.

Von Recklinghausen hastalığı (nörofibromatoz) nadir olmayan otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Pembemsi yumuşak tümörlerin gelişmesi görülür. Kahverengi maküller “cafe au lait” lekeleri bu duruma eşlik edebilir.
İktiyozis Hastalığı Nedir

İktiyozis Vulgaris genellikle balık derisi hastalığı olarak bilinen bir deri hastalığıdır. Sürekli ölen deri hücreleri ciltte birikerek balık pulu gibi görüntüler oluşmasına neden olur.

Anne ve babada bulunan hastalıklı genler bebekte bu hastalığın ortaya çıkmasına neden olur. Hastalığın belirtileri bazen doğumdan sonraki dönemde hemen gözlenebilir. Bazen de çocukluk döneminde fark edilir.
İktiyozis Hastalığı Belirtileri

Kuru cilt yapısı, balık pulu biçiminde oluşumlar, derinin kalınlaşması biçiminde sıralanır. Bu kalınlaşmalar genellikle dirsek ve dizde olurken bazen de kollara ve ellere kadar yayılmış olabilir.

Hastalığın teşhisi çok belirgin özellikleri olduğu için kolaydır. Ayrıntılı tahliller yapmaya gerek yoktur. Doktorun bebeğinizi muayenesinde cilt yapısındaki kuruluk ve kalın cilt tabakası teşhisi koymak için yeterlidir.

 

İktiyozis Hastalığı